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吸血鬼病是什么_有什么特征

时间: 金梅0 分享

“吸血鬼”病是什么病?大家注意了,这不是需要“吸血”的病,而是一种遗传性疾病,那么它有什么特征?下面是小编为大家搜集整理的关于吸血鬼病是什么_有什么特征,供大家参考,快来一起看看吧!

吸血鬼病是什么

电视剧《促醒者》里一女子身患血卟啉病,肤色雪白,极度畏光,像大众认知里的吸血鬼一样。该病便又被通俗称为吸血鬼病。

这次剧中提到了一种名为“吸血鬼病”的遗传性疾病,它是由血红素生物合成途径中的酶活性缺乏导致的,典型的病症有严重腹痛、光敏感等。当然,这并不是需要“吸血”的病,要用科学的态度看待这种疾病,千万别被误导了。

卟啉症(英语:Porphyria,又称噗瑳症、紫质症或吡咯卟啉症),是因卟啉堆积而引起的一系列疾病,会对皮肤及神经系统造成负面影响。影响神经系统的这一类卟啉症,症状发作十分迅速,持续时间也较短,因此又称为急性卟啉症。发作时的症状有腹痛、胸痛、呕吐、认知混乱、便秘、发烧、高血压及心跳过速等,症状通常会持续数天至数周。可能的并发症有瘫痪、低血钠症和癫痫发作;乙醇、吸烟、内分泌的变化、断食、压力或服用特定的药物都可能引起疾病的发作。如果疾病进犯皮肤,阳光直晒可能会引起水泡或搔痒。

许多类型的卟啉症是遗传自双亲之一或两者皆有,是因负责合成血红素的基因之一发生突变造成。疾病的遗传模式可能为自体显性、自体隐性或是X伴性遗传(英语:X-linked dominant inheritance)。而其中有一型缓发性皮肤病变卟啉症(英语:porphyria cutanea tarda),可能肇因于肝脏内铁质的增多、丙型肝炎、酒精或艾滋病。疾病的生理病理机转造成血红素的生成数量减少,参与血红素制造的原料则堆积。卟啉症也可以借由骨髓是否受影响来分型。一般而言,诊断时需透过血液、尿液和粪便检查来进行;基因检测则可以用来确认是否为特定的突变。

吸血鬼病有什么特征

吸血鬼症的症状就是血卟啉病的症状,表现有皮肤光敏、感觉和运动神经病、急性腹痛、自主神经系统受累、神经精神系统受累、溶血等,具体如下:

一、皮肤光敏:皮肤光敏主要表现为日光暴露区表皮出现针刺感、烧灼感、显著疼痛,或者形成水疱,破溃后可以形成瘢痕、畸形,严重的病例可以有手指、眼睑、鼻或耳的缺失。

二、感觉和运动神经病:感觉和运动神经病的患者可出现肢体的疼痛、麻木、运动无力,严重的会出现四肢瘫痪、呼吸肌无力。

三、急性腹痛:急性腹痛最为常见,多为持续性发作,可伴有痉挛、腹胀、恶心、呕吐、便秘,甚至肠梗阻。

四、自主神经系统受累:自主神经系统受累的表现,可以出现心动过速、躁动不安、血压升高。

五、神经精神系统受累:神经精神系统受累的患者可以出现躁动、幻觉、情感淡漠、抑郁,当下丘脑受累后可以引起癫痫发作。

六、溶血:严重的患者可出现明显的溶血、转氨酶增高,急性发作期尿液可以呈现棕红色。

吸血鬼病如何治疗

卟啉症治疗方式取决于疾病的类型和病患的症状,卟啉症皮肤病变的治疗方法为避免阳光照射。急性卟啉症的治疗方法则可能为静脉给予血红素或葡萄糖溶液。少数状况下,患者可能需要接受肝脏移植(英语:liver transplantation)。

卟啉症精确的盛行率目前并不清楚,估计落在每五万人中一到一百人之间;世界各地的盛行率也不尽相同。一般认为最普遍的类型是缓发性皮肤病变卟啉症。早在公元前370年,希波克拉底已留有相关记述。1871年德国生化学家菲力克(英语:Felix Hoppe-Seyler)论述了此症的生理病理机转 。卟啉症的学名 porphyria 源自希腊语的 πορφ?ρα(porphura),意为“紫色”,意指发病时患者尿液可能呈现紫色。

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