t淋巴母细胞淋巴瘤什么原因引起的
t淋巴母细胞淋巴瘤什么原因引起的
T淋巴母细胞淋巴瘤是一种有害的肿瘤，那么t淋巴母细胞淋巴瘤是什么原因引起的?下面是学习啦小编精心为你整理的t淋巴母细胞淋巴瘤的原因，一起来看看。
t淋巴母细胞淋巴瘤的原因
该病绝大多数累及横膈以上淋巴结，多有纵隔肿块，生长迅速，常伴胸腔积液;此外还可有肝、脾、中枢神经系统、骨髓、骨、皮肤、胸膜等器官及部位受累。该病发病急，进展快，多数发病时已经有骨髓受累或达到白血病期。但无论是I期还是IV期的患者，其治疗原则同急性淋巴细胞白血病，多采用 BFM-90，Hyper-CVAD方案等，此类治疗方案周期长，强度大，治疗过程中多伴有发热、感染等并发症，需要长期住院治疗。治疗的同时还需进行中枢神经系统预防(腰穿鞘内注药)。治疗结束后还需长期维持治疗及巩固强化治疗。进行了规范的诱导缓解治疗、巩固强化治疗及维持治疗后，无不良预后因素的患者90%左右能够获得长期生存(5年以上)。但具有不良预后因素、对治疗不敏感、短期内复发或未能坚持治疗的患者多预后较差。
t淋巴母细胞淋巴瘤的治疗方法
T-LBL 治疗
目前 T-LBL 仍缺乏标准的治疗方案，多数研究推荐使用急性淋巴细胞白血病(ALL)类似的化疗方案。
2012 年 NCCN 治疗指南中推荐的治疗方案全部是治疗 ALL 的方案：BFM、CALGB、Hyper-CVAD，并认为无论是 Ⅰ 期还是 Ⅳ 期的 T-LBL 患者，均应以化疗为主。
而大剂量化疗第 1 次完全缓解后进行自体或者异基因造血干细胞移植(auto- or allo-HSCT)治疗尚存在争议。
1. 化疗方案
Jeong SH 等的研究显示 Hyper-CVAD 方案的完全缓解率可高达 73%。
美国安德森肿瘤中心推荐 Hyper-CVAD 联合奈拉滨方案作为 LBL 的一线治疗方案。
但 Kota V K 等的研究显示，Hyper CVAD/甲氨蝶呤-阿糖胞苷方案治疗，其总体预后不好，中位生存时间为 17.6 月，2 年生存率为 35%，且复发率高。Stock W 等的研究纳入了 321 例患者，其中 CALGB 治疗组 7 年总生存 46%。
2. 造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是否适合作为一线巩固治疗方案相关报道很少，Bersvendsen 等的研究中纳入 23 例患者，经过 ALL 样强诱导方案化疗，纵隔大包块者局部放疗，完全缓解后 allo-HSCT 巩固治疗，5 年 PFS 可达到 76%。魏华萍等的研究纳入 14 例 LBL 患者，3 年和 5 年总生存率分别为 47. 6% 及 38. 1%，生存结果较差。allo-HSCT 对 T-LBL 的治疗有一定的参考价值。
t淋巴母细胞淋巴瘤的诊断
NCCN 指南中的诊断要求必要的检查包括：
(1)病理;
(2)细针穿刺活检结合淋巴瘤其他诊断技术可以确诊;
(3)免疫学检查;
(4)细胞遗传学 ± FISH。
诊断基于细胞形态学和流式免疫分型：
(1)形态学上 T-LBL 细胞弥漫性生长，中等大小，少量细胞质。整个淋巴结结构全部破坏，伴被膜累积，可见「 星空」现象，在副皮质区部分累积者可见残留的生发中心。大多数母细胞具有扭曲核、核分裂象数目较多等特点;
(2)免疫表型表达 T 细胞抗原的 CD2、CD5、CD4 和 CD8 可以表达正常、减少或完全丢失，CD3+;
(3)表达非谱系特异性不成熟标志：TdT、CD99 或 CD34。
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