小儿地中海贫血的病因_小儿地中海贫血怎么办
地中海贫血,又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血,属于遗传因素造成的溶血性贫血疾病。那么你知道小儿地中海贫血是什么原因吗?小儿地中海贫血怎么办呢?下面学习啦小编为你解答。
小儿地中海贫血的病因
小儿α地中海贫血属常染色体不完全显性遗传。人类α珠蛋白基因簇位于16Pter -p13、3。每条染色体各有2个α珠蛋基因,一对染色体共有4个α珠蛋白基因。大多数α地中海贫血是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。若仅是一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷,则α链的合成部分受抑制,称为α+地贫;若每一条染色体上的2个α基因均缺失或缺陷,称为α0地贫,α基因缺失:
(1)静止型α地贫:缺失一个α基因组,则受控的α链的合成部分受抑制,属于α+地贫。
(2)轻型α地贫:是α+地贫纯合子或α0地贫杂合子状态,它仅有2个α珠蛋白基因缺失或缺陷。
小儿地中海贫血怎么办
一、预防方法
广泛有效地开展遗传咨询与产前诊断,为最有效的预防手段,尤其要在多发区普及预防宣传。我国产前诊断方法已达国际水平,应努力推广应用。
二、调理要点
要点一、生活调理地中海贫血患者往往体虚,卫外不固,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。
要点二、饮食调理注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。由于小儿脾肾常不足的生理特点,喂养要合理,以免饥饱无常,偏食,饮食不洁损伤小儿脾胃。
要点三、精神调理注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。
疗地中海贫血多少钱
1、常规治疗,即输血加上去铁。地贫的孩子血色素低于90g/L时,就应该输血。输血的同时还需要规范地去铁,如果不用去铁剂,铁会沉积在心脏、肝脏、腺体,患儿仍有生命危险。通常,如果不输血,孩子活不过10岁;如果光输血不去铁,孩子也活不过20岁;如果输血和去铁都做好了,80%的地贫孩子能活到40岁。根据地区差异血费价格不太一样,一般一个单位的悬浮红细胞300元左右。
2、干细胞移植,俗称骨髓移植。但50%的患者找不到合适的配型,移植还是一个高风险的过程。我国目前移植成功率为全球最高,但是还是有10%左右的失败率。移植不成功就要回到老样,继续输血和去铁。干细胞移植的费用非常大,一般要30万左右,这样高额的手术费用成为患者家属的负担。
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