浅析肥厚型心肌病的诊断与治疗
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王淑丽1由 分享
【摘要】 目的 讨论肥厚型心肌病的诊断与治疗。方法 根据患者临床表现与辅助检查结果结合进行诊断并治疗。结论 治疗原则为改善肥厚心肌的顺应性，预防左心室流出道狭窄和梗阻，改善血流动力学，抗室性心律失常，预防心脏猝死。
【关键词】肥厚型心肌病 诊断 治疗
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。分类两种类型：①以室间隔肥厚为主，造成左心室流出道梗阻，称肥厚梗阻型心肌病；②心肌肥厚而无出道梗阻，称非梗阻型心肌病。其肥厚部位亦可在室间隔中部、左心室游离壁、右心室。根据流行病学资料，有家族史者占50％，男女比例为2：1，发病以青壮年多见。本病常为青年人猝死的原因。下面将肥厚型心肌病的临床诊断与治疗报告如下。
1 临床表现
1.1 症状
1.1.1 劳力性呼吸困难 见于80％的患者。
1.1.2 心前区闷痛 约2／3患者出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳。
1.1.3 一过性晕厥 1／3患者可发生突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是患者惟一的主诉。
1.1.4 猝死 尤其在青壮年患者。原因既往认为主要是流出道梗阻所致，现认为心律失常是其主要原因。
1.1.5 心力衰竭 晚期可出现左、右心力衰竭的症状。
1.2 体征
1.2.1 颈动脉搏动可呈双峰型，周围动脉触诊类似水冲脉。
1.2.2 心尖搏动呈抬举样或有双重搏动。
1.2.3 胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，粗糙，历时较长，可伴震颤。半数患者心尖部可闻及二尖瓣相对关闭不全的反流性杂音，几乎总可听到病理性第四心音。
2 检查
2.1 体格检查
2.1.1 心功能I级、无流出道梗阻者常无明显体征，或有心尖搏动增强呈抬举性，第一心音增强。
2.1.2 心功能Ⅱ级以上、有流出道梗阻者，心浊音界向左扩大，心尖部可触及收缩期细震颤，并可闻及明显的收缩中晚期喷射性杂音；胸骨左下缘可有收缩中期喷射性杂音；凡增强心肌收缩力，减低回心血量(均可使心室腔缩小)及减轻外周阻力的方法及增加心肌收缩力因素(如运动鞋、Valsava动作、异丙基肾上腺素每分钟2μg，静脉滴注)可使该杂音增强；反之，减弱心肌收缩力因素(如下蹲、Mueller动作、口服普萘洛尔)则使杂音减弱。部分患者可闻及第二及第四心音。
2.2 辅助检查
2.2.1 胸部X线检查 以左心室肥厚为主，心影增大多不明显，如有心力衰竭则心影明显增大。
2.2.2 心电图 最常见的表现为左心室肥大，ST段改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置T波。在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5可出现病理性Q波。可有房室传导阻滞、室内传导阻滞和各种心律失常。
2.2.3 超声心动图 对诊断本病具有重要意义。可见非对称性室间隔增厚(>15mm)，舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1．3，二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM征)及主动脉瓣收缩期提前关闭后再度开放。
2.2.4 心导管和心血管造影 心导管显示左心室舒张末压上升，左心室腔与流出道狭窄之后存在压力阶差(>20mmHg)。心血管造影显示舒张期左心室腔变形呈香蕉状、舌状、纺锤状(心尖部肥厚时)及乳头肌肥大。冠状动脉造影正常。
2.2.5 心肌活组织检查 诊断不明确时可考虑作心肌活检，可显示心肌细胞肥大，排列错乱。
3 诊断常规
3.1 诊断要点
3.1.1 有上述的心脏杂音特点，以及有劳力性胸痛、呼吸困难、晕厥等症状。
3.1.2 有典型的超声心动图改变，多普勒测定左心室流出道压力阶差>20mmHg。
3.1.3 非梗阻性者，半数患者有心悸、室性心律失常、晕厥，超声心动图多数左室肥厚>15mm，核磁共振心肌显像更有价值。
3.1.4 50％以上肥厚型心肌病有家族史。
3.2 鉴别诊断
3.2.1 主动脉瓣狭窄 杂音位置在主动脉瓣区，向颈部传导，主动脉瓣区第二心音减弱；超声心动图可显示主动脉瓣病变。
3.2.2 室间隔缺损 药物激发试验阴性；超声心动图可显示室间隔连续性中断，彩色多普勒可显示左向右分流。
3.2.3 冠心病 年龄多在40岁以后，常有冠心病病史或冠心病的易患因素；杂音出现在心肌梗死室间隔穿孔、乳头肌断裂时；超声心动图多显示节段性室壁运动异常；冠状动脉造影可以明确诊断。
3.2.4 高血压病 可有长期的高血压病史，主动脉瓣第二心音亢进；心肌(室间隔与左室壁)呈对称性肥厚。
4 治疗常规
治疗原则为改善肥厚心肌的顺应性，预防左心室流出道狭窄和梗阻，改善血流动力学，抗室性心律失常，预防心脏猝死。
4.1 一般治疗
避免剧烈的体力活动或情绪激动；慎用降低心脏前后负荷的药物。
4.2 用药常规
4.2.1 β受体阻滞剂 减慢心率，使心肌收缩减弱，从而减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张时间，增加心搏出量。普萘洛尔应用最早，开始每次10mg，每日3～4次，逐步增大剂量，以求改善症状，剂量最多可达每日200mg左右。近来使用β受体阻滞剂有阿替洛尔、美托洛尔等。
4.2.2 钙拮抗剂 既有负性肌力作用，以减弱心肌收缩力，并改善心肌顺应性，从而有利于改善舒张功能。维拉帕米每日120～480mg，分3～4次口服，可使症状长期缓解；亦可应用地尔硫卓每日90～360mg，分3～4次口服。后两药对血压过低、窦房功能或房室传导障碍者慎用。
4.2.3 抗心律失常药 用于控制快速室性心律失常与心房颤动，以胺碘酮较为常用。药物治疗无效时可考虑电复律。
4.3 介入性治疗
4.3.1 DDD起搏 造成心尖和心底部收缩不同步性，使收缩期左心室流出道增宽，减轻流出道梗阻。但起搏器不能降低猝死危险，只能改变临床过程，故即使是严重病例，起搏治疗也不常作为首选。
4.3.2 置入心脏自动除颤器(ICD) 预防肥厚梗阻型心肌病患者猝死。
参 考 文 献
[1]贾玉和,王方正,谷向军,华伟,尤士杰,张澍.双心腔起搏治疗肥厚梗阻性心肌病患者的长期随访[J].中华心律失常学杂志.2002年05期.
[2]苗翠莲,张兆琪,徐超,郭曦,温兆瀛,王成林.肥厚性心肌病MR心肌灌注成像研究—附33例分析[J].中国CT和MRI杂志.2005年03期.
[3]童晓明,金景澍,王树春.肥厚性心肌病的研究新进展[J];心肺血管病杂志;2000年01期.
【关键词】肥厚型心肌病 诊断 治疗
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。分类两种类型：①以室间隔肥厚为主，造成左心室流出道梗阻，称肥厚梗阻型心肌病；②心肌肥厚而无出道梗阻，称非梗阻型心肌病。其肥厚部位亦可在室间隔中部、左心室游离壁、右心室。根据流行病学资料，有家族史者占50％，男女比例为2：1，发病以青壮年多见。本病常为青年人猝死的原因。下面将肥厚型心肌病的临床诊断与治疗报告如下。
1 临床表现
1.1 症状
1.1.1 劳力性呼吸困难 见于80％的患者。
1.1.2 心前区闷痛 约2／3患者出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳。
1.1.3 一过性晕厥 1／3患者可发生突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是患者惟一的主诉。
1.1.4 猝死 尤其在青壮年患者。原因既往认为主要是流出道梗阻所致，现认为心律失常是其主要原因。
1.1.5 心力衰竭 晚期可出现左、右心力衰竭的症状。
1.2 体征
1.2.1 颈动脉搏动可呈双峰型，周围动脉触诊类似水冲脉。
1.2.2 心尖搏动呈抬举样或有双重搏动。
1.2.3 胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，粗糙，历时较长，可伴震颤。半数患者心尖部可闻及二尖瓣相对关闭不全的反流性杂音，几乎总可听到病理性第四心音。
2 检查
2.1 体格检查
2.1.1 心功能I级、无流出道梗阻者常无明显体征，或有心尖搏动增强呈抬举性，第一心音增强。
2.1.2 心功能Ⅱ级以上、有流出道梗阻者，心浊音界向左扩大，心尖部可触及收缩期细震颤，并可闻及明显的收缩中晚期喷射性杂音；胸骨左下缘可有收缩中期喷射性杂音；凡增强心肌收缩力，减低回心血量(均可使心室腔缩小)及减轻外周阻力的方法及增加心肌收缩力因素(如运动鞋、Valsava动作、异丙基肾上腺素每分钟2μg，静脉滴注)可使该杂音增强；反之，减弱心肌收缩力因素(如下蹲、Mueller动作、口服普萘洛尔)则使杂音减弱。部分患者可闻及第二及第四心音。
2.2 辅助检查
2.2.1 胸部X线检查 以左心室肥厚为主，心影增大多不明显，如有心力衰竭则心影明显增大。
2.2.2 心电图 最常见的表现为左心室肥大，ST段改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置T波。在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5可出现病理性Q波。可有房室传导阻滞、室内传导阻滞和各种心律失常。
2.2.3 超声心动图 对诊断本病具有重要意义。可见非对称性室间隔增厚(>15mm)，舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1．3，二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM征)及主动脉瓣收缩期提前关闭后再度开放。
2.2.4 心导管和心血管造影 心导管显示左心室舒张末压上升，左心室腔与流出道狭窄之后存在压力阶差(>20mmHg)。心血管造影显示舒张期左心室腔变形呈香蕉状、舌状、纺锤状(心尖部肥厚时)及乳头肌肥大。冠状动脉造影正常。
2.2.5 心肌活组织检查 诊断不明确时可考虑作心肌活检，可显示心肌细胞肥大，排列错乱。
3 诊断常规
3.1 诊断要点
3.1.1 有上述的心脏杂音特点，以及有劳力性胸痛、呼吸困难、晕厥等症状。
3.1.2 有典型的超声心动图改变，多普勒测定左心室流出道压力阶差>20mmHg。
3.1.3 非梗阻性者，半数患者有心悸、室性心律失常、晕厥，超声心动图多数左室肥厚>15mm，核磁共振心肌显像更有价值。
3.1.4 50％以上肥厚型心肌病有家族史。
3.2 鉴别诊断
3.2.1 主动脉瓣狭窄 杂音位置在主动脉瓣区，向颈部传导，主动脉瓣区第二心音减弱；超声心动图可显示主动脉瓣病变。
3.2.2 室间隔缺损 药物激发试验阴性；超声心动图可显示室间隔连续性中断，彩色多普勒可显示左向右分流。
3.2.3 冠心病 年龄多在40岁以后，常有冠心病病史或冠心病的易患因素；杂音出现在心肌梗死室间隔穿孔、乳头肌断裂时；超声心动图多显示节段性室壁运动异常；冠状动脉造影可以明确诊断。
3.2.4 高血压病 可有长期的高血压病史，主动脉瓣第二心音亢进；心肌(室间隔与左室壁)呈对称性肥厚。
4 治疗常规
治疗原则为改善肥厚心肌的顺应性，预防左心室流出道狭窄和梗阻，改善血流动力学，抗室性心律失常，预防心脏猝死。
4.1 一般治疗
避免剧烈的体力活动或情绪激动；慎用降低心脏前后负荷的药物。
4.2 用药常规
4.2.1 β受体阻滞剂 减慢心率，使心肌收缩减弱，从而减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张时间，增加心搏出量。普萘洛尔应用最早，开始每次10mg，每日3～4次，逐步增大剂量，以求改善症状，剂量最多可达每日200mg左右。近来使用β受体阻滞剂有阿替洛尔、美托洛尔等。
4.2.2 钙拮抗剂 既有负性肌力作用，以减弱心肌收缩力，并改善心肌顺应性，从而有利于改善舒张功能。维拉帕米每日120～480mg，分3～4次口服，可使症状长期缓解；亦可应用地尔硫卓每日90～360mg，分3～4次口服。后两药对血压过低、窦房功能或房室传导障碍者慎用。
4.2.3 抗心律失常药 用于控制快速室性心律失常与心房颤动，以胺碘酮较为常用。药物治疗无效时可考虑电复律。
4.3 介入性治疗
4.3.1 DDD起搏 造成心尖和心底部收缩不同步性，使收缩期左心室流出道增宽，减轻流出道梗阻。但起搏器不能降低猝死危险，只能改变临床过程，故即使是严重病例，起搏治疗也不常作为首选。
4.3.2 置入心脏自动除颤器(ICD) 预防肥厚梗阻型心肌病患者猝死。
参 考 文 献
[1]贾玉和,王方正,谷向军,华伟,尤士杰,张澍.双心腔起搏治疗肥厚梗阻性心肌病患者的长期随访[J].中华心律失常学杂志.2002年05期.
[2]苗翠莲,张兆琪,徐超,郭曦,温兆瀛,王成林.肥厚性心肌病MR心肌灌注成像研究—附33例分析[J].中国CT和MRI杂志.2005年03期.
[3]童晓明,金景澍,王树春.肥厚性心肌病的研究新进展[J];心肺血管病杂志;2000年01期.