热性惊厥临床分析案例有哪些
热性惊厥(FC)是儿科常见病，国内外专家报道其发病率在2%～5%。本病复发率高，复发的可能性与初发年龄、初发体温、家族史相关，下面小编为你整理热性惊厥，希望能帮到你。
1 临床资料
1.1 一般资料 1996年6月～2000年6月在我科收治的60例热性惊厥患儿，男41例，女19例;年龄5个月～14岁。5个月～3岁39例，3～6岁11例，>6岁10例。初发年龄最小5个月，最大5岁，5个月～1岁12例，1～3岁34例，3岁以上14例，初发体温38.5℃以下12例，～40℃35例，40℃以上13例。有热性惊厥家族史14例，有癫痫病史3例。
1.2 脑电图表现 60例中29例行脑电图检查，18例正常，7例异常(节律性尖波、慢波、双侧不对称)，4例临界性脑电图(表现为散在尖波、慢波增多，双侧不称)。
1.3 复发情况 复发共34例(57%)，复发1次7例，2～3次18例(53%)，3次以上9例(26%)，复发危险因素见表1。
表1 热性惊厥复发的危险因素 略
1.4 转为癫痫情况 本组共12例，8例为FC复发患儿。
1.5 结果 热性惊厥复发的危险因素为:(1)初发年龄<1岁。(2)初发时体温<38.5℃。(3)有惊厥家族史。有复发危险因素者在及时用退热药同时口服安定0.2～0.3mg/kg，结果21例患儿在观察1年后只有8例复发。
2 讨论
热性惊厥因发热引起脑细胞功能紊乱导致异常放电，发病原因除年龄外还有遗传因素，患儿近亲中约一半有热性惊厥和(或)癫痫史。热性惊厥易于复发，复发的危险因素不同，结果不尽相同，Kundsen (1985)提出5项危险因素，依次为:(1)首次发作年龄≤15个月;(2)一级亲属中有癫痫患者;(3)一级亲属中有FC史;(4)日托儿童;(5)首次发作呈复杂型表现。Fukuyama [2] 等(1996)则强调复发的危险因素是:(1)生后6个月内发病;(2)双亲中一方有FC史，只要具有其中一项，复发几率在50%以上。这些研究结果虽各有差异，但均提示复发的可能性随初发年龄、初发体温的不同而变化，并与FC类型及惊厥家族史密切相关。本组结果亦支持以上规律，本组结果显示热退后脑电图异常与复发并无关系。对具有复发危险的患儿，一旦发热即采取 积极的降温措施，间歇短程用药，对已有多次低热发作者或长程发作者必要时采用长期连续用药，避免多次复发造成脑损伤。
FC对智力的影响和转为癫痫的可能性大小各家报道不一。Wolf 等报道FC患儿智力低下的发生率为1%，但亦有前瞻性研究显示FC患儿较之FC患儿并无智力低下高发生率。本组只有1例智力低下，且有围产期异常病史。FC患儿较一般人群有更高的癫痫发生率，本例12例癫痫中8例为FC复发患儿，说明FC复发是转为癫痫重要危险因素之一。
遗传发育所揭示智力低下的神经发育分子调控机制
人类的大脑由1000亿个神经元组成，神经元与神经元之间通过多达10000个神经突触相互连接形成一个庞大而复杂的神经网络，从而行使大脑的功能。因此，神经突触的发育和功能是神经生物学研究的核心内容。脂质的主要生理功能是储存能量、构成细胞膜组份以及调控膜信号转导。脂质在神经系统中富集，且对神经系统的发育和功能起着极其重要的作用。脂代谢异常导致多种神经精神疾病。例如参与脂肪酸在体内活化利用的第一步关键酶脂酰辅酶A合成酶(acyl-CoA synthetase long-chain family member 4, ACSL4)突变后特异性地导致智力低下而不影响其他生理功能。但是ACSL4及其所调控的脂质如何影响神经发育以及ACSL4突变后导致智力低下的发病机理目前还远不清楚。
ACSL4蛋白序列在进化上高度保守。中国科学院遗传与发育生物学研究所张永清组的研究发现果蝇ACSL4同源蛋白Acsl突变后导致三龄幼虫的神经肌肉突触过度生长。进一步的研究表明，Acsl突变体中的突触过度生长是由于促进突触生长的BMP(bone morphogenetic protein)信号通路活性异常升高所致。神经发育过程中的信号转导受到精细的调控。活化的BMP受体需要经过Rab11介导的内涵体循环进行灭活，从而抑制BMP通路的信号转导。该研究发现Acsl突变体中，循环内含体(recycling endosome)膜中的蛋白组份异常，与膜结合的Rab11降低，从而抑制内含体对BMP信号转导的负调控，最终导致神经突触过渡生长。这一研究揭示了ACSL4在神经突触发育过程中的功能及其分子调控机制，也为进一步深入研究脂质在神经系统中的功能以及相关神经精神疾病包括智力低下等的发病机制提供了理想的切入点。
热性惊厥
有人证明，一次惊厥发作对近记忆力有一过性影响，相当于脑震荡所致损害。惊厥持续状态可产生严重脑损害，而致智力低下。因为在惊厥性放电时，脑组织有大量的神经元发生快速、反复的脂除极化，需较多的能量维持钠?钾泵的功能，神经递质的合成与释放也增加，细胞代谢过程加快......
脑损伤可以引起惊厥，惊厥发作也可造成脑损伤。有人证明，一次惊厥发作对近记忆力有一过性影响，相当于脑震荡所致损害;惊厥持续状态可产生严重脑损害，而致智力低下。因为在惊厥性放电时，脑组织有大量的神经元发生快速、反复的脂除极化，需较多的能量维持钠?钾泵的功能，神经递质的合成与释放也增加，细胞代谢过程加快，而且惊厥时体温升高，肌肉抽搐也使全身代谢增加，高热可使动物脑代谢增加25%，这些活动所需能量比正常高出2～4倍。脑的异常放电活动即惊厥放电本身对能量的需要也明显增加，这也是引起脑损伤的一个重要原因。所以惊厥给脑造成了最大的代谢负担。
热性惊厥为小儿惊厥中最常见的一种，预后一般良好，引起智力低下的发生率很低，这是因为一般单纯性热性惊厥，发作次数少、时间短、恢复快、无异常神经征，因此惊厥发作时对大脑的影响较少。但是其中有少数患者可以引起智力低下，目前对此有两种解释，一种认为严重的热性惊厥可以引起脑损伤，以致出现癫痫及智力低下，这是指惊厥持续时间越长，惊厥复发次数越多，出现脑损伤的可能性就越大。另一种观点认为，在热性惊厥前，神经系统已出现异常，这种小儿即使不发生热性惊厥也会出现智力低下，即认为热性惊厥病儿的神经系统症状并非惊厥本身所致，而是存在于热性惊厥起病之前，热性惊厥与智力低下并非因果关系，而是共同原因所决定的。
另外惊厥引起脑损伤和年龄也有密切关系。小儿惊厥持续30分钟以上就可以产生神经元缺血性改变，而成人惊厥超过6小时才发生这种改变。这是因为婴幼儿时期脑组织代谢活跃，神经细胞处于生长、分化旺盛时期，正在发育的脑组织最易受损害，所以惊厥发病年龄越早，其智力低下的发生率可能会越高。
总之热性惊厥之前如已有神经系统异常，可能导致将来的智力低下，严重惊厥本身也能引起脑损伤而影响智力。
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