三叉神经血管瘤病对小儿智力有什么影响
三叉神经血管瘤病对小儿智力有什么影响
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三叉神经血管瘤病对小儿智力有影响
三叉神经血管瘤病是以面部血管痣、对侧局限性抽搐、偏瘫、智力低下为特点的神经皮肤综合征。
患三叉神经血管瘤病的小儿在出生后即发现一侧面部血管痣，不高出皮肤表面，呈红葡萄酒色，压之退色，有时也可为双侧或在身体其他部位出现。80%～90%的病儿有惊厥，有时可与高热同时发生，最常见的为血管痣对侧肢体抽搐，全身性抽搐很少见。血管痣对侧肢体常有不同程度瘫痪。智力障碍每个病儿不一样，可轻可重。不少病儿出生后即有青光眼。
根据病儿面部血管痣、对侧肢体抽搐、智力低下等表现诊断不难。
治疗主要是对惊厥发作、青光眼等对症治疗。若惊厥顽固难以控制时，可考虑外科手术切除病变的组织。
遗传发育所揭示智力低下的神经发育分子调控机制
人类的大脑由1000亿个神经元组成，神经元与神经元之间通过多达10000个神经突触相互连接形成一个庞大而复杂的神经网络，从而行使大脑的功能。因此，神经突触的发育和功能是神经生物学研究的核心内容。脂质的主要生理功能是储存能量、构成细胞膜组份以及调控膜信号转导。脂质在神经系统中富集，且对神经系统的发育和功能起着极其重要的作用。脂代谢异常导致多种神经精神疾病。例如参与脂肪酸在体内活化利用的第一步关键酶脂酰辅酶A合成酶(acyl-CoA synthetase long-chain family member 4, ACSL4)突变后特异性地导致智力低下而不影响其他生理功能。但是ACSL4及其所调控的脂质如何影响神经发育以及ACSL4突变后导致智力低下的发病机理目前还远不清楚。
ACSL4蛋白序列在进化上高度保守。中国科学院遗传与发育生物学研究所张永清组的研究发现果蝇ACSL4同源蛋白Acsl突变后导致三龄幼虫的神经肌肉突触过度生长。进一步的研究表明，Acsl突变体中的突触过度生长是由于促进突触生长的BMP(bone morphogenetic protein)信号通路活性异常升高所致。神经发育过程中的信号转导受到精细的调控。活化的BMP受体需要经过Rab11介导的内涵体循环进行灭活，从而抑制BMP通路的信号转导。该研究发现Acsl突变体中，循环内含体(recycling endosome)膜中的蛋白组份异常，与膜结合的Rab11降低，从而抑制内含体对BMP信号转导的负调控，最终导致神经突触过渡生长。这一研究揭示了ACSL4在神经突触发育过程中的功能及其分子调控机制，也为进一步深入研究脂质在神经系统中的功能以及相关神经精神疾病包括智力低下等的发病机制提供了理想的切入点。
热性惊厥
有人证明，一次惊厥发作对近记忆力有一过性影响，相当于脑震荡所致损害。惊厥持续状态可产生严重脑损害，而致智力低下。因为在惊厥性放电时，脑组织有大量的神经元发生快速、反复的脂除极化，需较多的能量维持钠?钾泵的功能，神经递质的合成与释放也增加，细胞代谢过程加快......
脑损伤可以引起惊厥，惊厥发作也可造成脑损伤。有人证明，一次惊厥发作对近记忆力有一过性影响，相当于脑震荡所致损害;惊厥持续状态可产生严重脑损害，而致智力低下。因为在惊厥性放电时，脑组织有大量的神经元发生快速、反复的脂除极化，需较多的能量维持钠?钾泵的功能，神经递质的合成与释放也增加，细胞代谢过程加快，而且惊厥时体温升高，肌肉抽搐也使全身代谢增加，高热可使动物脑代谢增加25%，这些活动所需能量比正常高出2～4倍。脑的异常放电活动即惊厥放电本身对能量的需要也明显增加，这也是引起脑损伤的一个重要原因。所以惊厥给脑造成了最大的代谢负担。
热性惊厥为小儿惊厥中最常见的一种，预后一般良好，引起智力低下的发生率很低，这是因为一般单纯性热性惊厥，发作次数少、时间短、恢复快、无异常神经征，因此惊厥发作时对大脑的影响较少。但是其中有少数患者可以引起智力低下，目前对此有两种解释，一种认为严重的热性惊厥可以引起脑损伤，以致出现癫痫及智力低下，这是指惊厥持续时间越长，惊厥复发次数越多，出现脑损伤的可能性就越大。另一种观点认为，在热性惊厥前，神经系统已出现异常，这种小儿即使不发生热性惊厥也会出现智力低下，即认为热性惊厥病儿的神经系统症状并非惊厥本身所致，而是存在于热性惊厥起病之前，热性惊厥与智力低下并非因果关系，而是共同原因所决定的。
另外惊厥引起脑损伤和年龄也有密切关系。小儿惊厥持续30分钟以上就可以产生神经元缺血性改变，而成人惊厥超过6小时才发生这种改变。这是因为婴幼儿时期脑组织代谢活跃，神经细胞处于生长、分化旺盛时期，正在发育的脑组织最易受损害，所以惊厥发病年龄越早，其智力低下的发生率可能会越高。
总之热性惊厥之前如已有神经系统异常，可能导致将来的智力低下，严重惊厥本身也能引起脑损伤而影响智力。
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