皮肌炎是怎么形成的

　　皮肌炎，又称皮肤异色性皮肌炎，属自身免疫性结缔组织疾病。皮肌炎可单独存在，也可与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。下面由学习啦小编为你详细介绍皮肌炎的相关知识。

　　皮肌炎是怎么形成的：

　　确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为"异己"，从而产生血管炎而发生本病。

　　患有皮肌炎会有疲倦，无力，头痛，关节痛等等症状。如果不及时治疗会使病情严重，还会引发内脏器官的病变，如心脏病，从而威胁到生命健康!皮肌炎既然会带来这么大的危害，所以患有皮肌炎要注意及时治疗。

　　那么，皮肌炎的原因都有哪些呢?

　　1、机体免疫机能紊乱，本病常伴有其它结缔组织病，如风湿性关节炎、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥综合症等; 多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用，将异种肌肉匀浆北海和免疫佐剂给豚鼠注射，可引起病理变化与本病相似的实验性肌炎; 皮肌炎病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体，抗核因子，肌肉血管壁上有IgG、IgM及补体的沉积物，均提示免疫复合物引起血管损害。

　　2、病毒感染可能为一重要的的激发因素，因在皮肌炎病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒，也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。

　　皮肌炎的临床表现：

　　皮肌炎在临床上也可称之为是一种自身免疫系统弥漫性疾病，不同患者的临床表现都不是相同的，临床上根据损害器官的不同分为四种症状：

　　1.心脏

　　近1/4患者有心肌炎。可出现房性、室性心律失常，房室传导阻滞或束支传导阻滞，严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变有效，发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。

　　2.皮肤

　　皮肌炎都有皮肤病变。在临床上皮肤的病变差异较大，并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行，发生时间也不一定，皮损和肌炎可以同时发生，也可以先后发生，同时发生者约占25%，皮损发生在前约占50%，而首先发生肌无力现象者仅占15%。皮肌炎的皮疹呈多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑，以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹，疹中间部位可以出现萎缩。

　　60%～80%的DM病人在掌指关节及近端指间关节，亦或在肘关节，膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色，米粒至绿豆大小，圆形、扁平或尖顶丘疹，称Gottron丘疹，颇具特征性。患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀，称为向阳性皮疹，也是此病的特征之一。

　　3.肺部

　　临床统计，5%～10%患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者，临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳、呼吸困难、发绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。另外，由于咽部肌群无力，可出现咽下困难，易致吸入性肺炎。

　　4.肌肉

　　几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最为常见，偶见面部肌肉受累。本病起病多较隐袭，病情大多于数周或数月发展至高峰，一般病人从感到无力到去医院就诊多为3～6个月;少数是急性或亚急性发作。患者除有肌无力外，还伴有肌痛和(或)肌肉压痛。

　　治疗方法

　　在成人特别是40～50岁患者，必须详细地检查有无肿瘤的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现，亦应每隔3～6个月定期随访。

　　对小儿皮肌炎患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮质类固醇治疗，可获良效。

　　1.皮质激素

　　强的松多为首选药物，依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。

　　2.免疫抑制剂

　　多与皮质激素并用，可首选用环磷酰胺、硫唑嘌呤。

　　3.维生素类

　　维生素E能影响肌肉代谢，增强肌力。

　　4.拟胆碱药物

　　如加兰他敏、新期的明对改善肌力都有一定作用。

　　5.蛋白同化剂

　　丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。

　　6.支持疗法

　　在整个治疗期间都是极为重要的，如良好的营养，物理疗法，对恢复肌力有一定作用。